Plasmocitoma solitario

Autora : Nerea Gómez Martínez

4º Curso Medicina grupo "D" (curso 2023-24)

Código de trabajo : 2308-NGM

INTRODUCCIÓN

La primera proliferación neoplásica de células plasmáticas fue descrita por Dalrymmple y Bence-Jones en 1846, y se caracterizaba por marcada proteinuria y dolores óseos. Posteriormente, en 1873, se acuñó el término de mieloma múltiple para esta enfermedad.

Las neoplasias malignas originadas a partir de los inmunocitos de la serie B (linfocitos B y plasmocitos) abarcan:

• Mieloma múltiple y plasmocitoma solitario
• Macroglobulinemia de Waldeström y otras gammapatías monoclonales
• Leucemia linfoide crónica y linfomas malignos (1)

En el caso del plasmocitoma solitario, la malignización de las células plasmáticas produce un solo tumor localizado, histológicamente idéntico al mieloma múltiple. Dependiendo de su ubicación, puede denominarse Plasmocitoma Óseo Solitario (POS), cuando afecta al hueso, o Plasmocitoma Extramedular (PEM), si se localiza en cualquier otro tejido blando extraóseo y no compromete al esqueleto (fundamentalmente en el aparato respiratorio (90%) y gastroduodenal) (2).

Figura 1. Tumoración de la región anterior derecha de la nasofaringe, 

sin infiltrar ni adenomegalias (3)

Figura 2. Rx de columna lumbar que muestra una imagen lítica 

actual a nivel de L3 y en los 2 meses previos (2)

EPIDEMIOLOGÍA

El plasmocitoma solitario constituye un 2% aproximadamente de todas las neoplasias de células plasmáticas.

La mediana de edad de presentación son 55 años, siendo los varones los que enferman 2 veces más que las mujeres (4).

Además, se considera más frecuente el Plasmocitoma Óseo Solitario que el Plasmocitoma Extramedular.

No se conocen factores predisponentes a padecer este tipo de enfermedad.

El Plasmocitoma Óseo Solitario se asienta principalmente sobre la columna vertebral, y menos frecuentemente en costillas, esternón, pelvis, clavícula, escápula, cráneo y huesos largos.

El 75% de los Plasmocitomas Extramedulares se asientan a nivel nasosinusal/nasofaríngeo, el 12% en orofaringe y el 8% en laringe. Otros lugares menos frecuentes son lengua, glándulas salivares menores, tiroides, glándula parótida (1).

CLÍNICA

La principal manifestación clínica del Plasmocitoma Óseo Solitario consiste en provocar dolor dependiendo la zona donde se encuentre, en la mayoría de los casos, dolor a nivel torácico y/o lumbar (por su más frecuente localización en columna vertebral). En otras ocasiones, se detecta como un hallazgo casual en forma de fractura lítica (2).

Los Plasmocitomas Extramedulares se localizan en áreas submucosas, y entre un 80- 90% acontecen a nivel de la cabeza, y, sobre todo, a nivel del tracto aerodigestivo superior, afectando con mayor frecuencia a fosas paranasales y rinofaringe. La localización laríngea es excepcional, y la epiglotis es la estructura frecuentemente más afectada, y su síntoma más frecuente en localización craneana y cervical es la tumoración de crecimiento progresivo y dolor local (1). En estos casos, se requiere de diferenciación de los linfomas MALT y plasmablástico (4).

DIAGNÓSTICO

Las tres variedades de los tumores de células plasmáticas (Plasmocitoma Óseo Solitario, Plasmocitoma Extramedular y Mieloma Múltiple) son indistinguibles histológicamente; son únicamente diferenciables en base a una combinación de pruebas histológicas específicas y estudio de afectación sistémica. Su buen diagnóstico es indispensable, pues el tratamiento y la supervivencia son diferentes (1).

En cualquiera de los dos tipos de Plasmocitoma se puede detectar proteína monoclonal y relación anormal de sFLC en suero, pero para su diagnóstico es necesario realizar el examen histológico de la lesión y (al igual que en el Mieloma Múltiple) aspirado y biopsia de la médula ósea, estudios bioquímicos y pruebas de imagen (RMN de cuerpo completo, PET-TC si Plasmocitoma Extramedular -y eventualmente en Plasmocitoma Óseo Solitario-) (4).

El diagnóstico histológico es establecido por la presencia de agregados de células plasmáticas con frecuentes atipias, como la presencia de nucleolos irregulares, inversión en la proporción núcleo/citoplasma, más infiltración de tejido adyacentes, células binucleadas. la naturaleza monoclonal de las células plasmáticas confirma por inmunocitoquímica, tiñendo para cadenas de inmunoglobulinas kappa y lambda. Es frecuente encontrar hallazgos inflamatorios, incluyendo granulomas y depósitos amiloides.

Los criterios para diagnosticar el Plasmocitoma Extramedular son: masa solitaria extramedular de células plasmáticas monoclonales, biopsia de médula ósea normal, ausencia de alteraciones óseas radiológicas, no anemia, hipercalcemia ni alteración de la función renal debida a la discrasia de células plasmáticas y ausencia o mínima paraproteína en suero u orina (5).

En el aspirado de médula ósea se puede detectar una infiltración leve de células plasmáticas monoclonales que indican un alto riesgo de progresión a mieloma múltiple (6).

TRATAMIENTO

La radioterapia (40-50 Gy en 20 fracciones durante 4 semanas) es el tratamiento de elección para tratar el Plasmocitoma; sin embargo, algunos autores se debaten sobre si la radioterapia no es suficiente para pacientes con alto riesgo de progresión a Mieloma Múltiple, para lo que se puede utilizar la quimioterapia (7), aunque esto todavía está en constante debate. Además, adicionalmente se utiliza el tratamiento quirúrgico de los Plasmocitomas Óseos Solitarios en caso de fractura patológica o alto riesgo de esta, y en casos de complicaciones neurológicas.

Las recurrencias locales después de la radioterapia son inferiores al 5% (5). No están indicados los bifosfonatos.

Tras la finalización del tratamiento, los enfermos precisan monitorización cada 3-6 meses para detectar una eventual progresión hacia Mieloma Múltiple o (más raro) recidiva local (4).

PRONÓSTICO

La supervivencia y el periodo libre de enfermedad va a variar dependiendo del tipo de Plasmocitoma al que nos enfrentemos.

Aunque ambas formas de Plasmocitoma (óseo y extramedular) responden bien al tratamiento, la supervivencia y la progresión del Plasmocitoma Óseo Solitario es peor que la del Plasmocitoma Extramedular, debido a su alta tasa de evolución a Mieloma Múltiple (7).

En los Plasmocitomas Óseos Solitario es el indicador pronóstico es la progresión a Mieloma Múltiple, que se produce en el 35-50% de los pacientes diagnosticados entre los 3-5 años del diagnóstico. Por esta razón, a pesar de haber tenido una buena respuesta al tratamiento con radioterapia, deben llevar un seguimiento estrecho por tiempo prolongado, pues se conocen recidivas después de hasta 28 años tratados (1).

La transformación mielomatosa ocurre entre un 8% y 30% en Plasmocitomas Extramedulares.

La supervivencia global de los Plasmocitomas Óseos Solitarios tiene una mediana de 10 años, mientras que la de los Plasmocitomas Extramedulares es de 8-13 años; así como el periodo libre de enfermedad a los 10 años en el Plasmocitoma Óseo Solitario es del 15-40%, y el de los Plasmocitomas Extramedulares es del 40-70%.

Se han buscado factores pronósticos de la transformación del Plasmocitoma en Mieloma Múltiple, sin llegar a ser concluyentes. Se ha postulado que niveles de la proteína de Bence-Jones en orina superiores a 1mg/cm3 son estadísticamente significativos con la transformación mielomatosa. Otros factores que pueden influir son localizaciones múltiples, presencia de adenopatías, existencia de destrucción ósea, (sobre todo en individuos jóvenes), y las recidivas locales que aumentan el riesgo de diseminación (6).

CONCLUSIÓN

Los Plasmocitomas son tumores de baja frecuencia, histológicamente indistinguibles del Mieloma Múltiple, que representan una proliferación neoplásica de células plasmáticas.

Los plasmocitomas pueden ser de dos tipos:

• Plasmocitoma óseo solitario (diagnosticado en lesiones líticas sobre todo vertebrales)
• Plasmocitoma extramedular (con localización primariamente submucosa de vía respiratoria superior y cavidad bucal, y agresividad local).

Ambos tipos deben ser resecados quirúrgicamente si están bien delimitados, pero el tratamiento base es la radioterapia (y quimioterapia si hay alto riesgo de evolución a Mieloma Múltiple, todavía en discusión).

La aparición del Mieloma Múltiple representa la progresión de las formas más malignas en variable porcentaje dependiendo del tipo de plasmocitoma, sin haberse identificado factores predictivos de dicha progresión, y es el principal factor pronóstico de estos pacientes.

El Plasmocitoma Óseo Solitario tiene un peor pronóstico general que el plasmocitoma extramedular.

BIBLIOGRAFÍA

1. Krivoy A, Krivoy J, Krivoy M. Plasmocitoma solitario de cabeza: Presentación de dos casos. Gaceta Médica de Caracas. junio de 2008;116(2):143-51.

2. Franquelo Morales P, Valero Serrano B, Syldor MH, González Martínez F. Plasmocitoma Óseo Solitario. Revista Clínica de Medicina de Familia. octubre de 2010;3(3):229-32.

3. Corvo M, Granato L, Ikeda F, De Próspero J. Extramedullary nasal plasmacytoma: Literature review and a rare case report. Int Arch Otorhinolaryngol. 9 de enero de 2014;17(02):213-7.

4. Plasmocitoma solitario [Internet]. [citado 19 de mayo de 2024]. Disponible en: https://empendium.com/manualmibe/tratado/social/chapter/B76.VI.H.4.1.1.

5. Alcaide-Matas F, Galán-Álvarez P, Campano-Cruz I, Fernández-Alonso A, Oliva-Berini E, García-Olives F. Plasmocitoma solitario extramedular de localización perianal. Cir Esp. 1 de enero de 2007;81(1):54-5.

6. Caers J, Paiva B, Zamagni E, Leleu X, Bladé J, Kristinsson SY, et al. Diagnosis, treatment, and response assessment in solitary plasmacytoma: updated recommendations from a European Expert Panel. J Hematol Oncol. 16 de enero de 2018;11(1):10.

7. Grammatico S, Scalzulli E, Petrucci MT. Solitary Plasmacytoma. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2017;9(1):e2017052.