jueves, 23 de enero de 2025

Exanguinotransfusión neonatal



Autora : Celia González Díaz-Carrasco

4º Curso Medicina grupo "C" (curso 2024/25)

Código de trabajo : 2414-CGD


INTRODUCCIÓN


La ictericia es producida por un incremento de los niveles de bilirrubina en sangre y constituye la patología más frecuente del periodo neonatal, ocurriendo en más del 60% de los recién nacidos a término y en el 80% de los prematuros (1).

La bilirrubina no conjugada o indirecta tiene la propiedad de atravesar la barrera hematoencefálica y depositarse en el tejido cerebral, generando manifestaciones neurológicas (BIND: disfunción neurológica inducida por bilirrubinas) o secuelas neurológicas, en ocasiones fatales, conocidas como kerícterus (1).

El recién nacido en general tiene una predisposición a la producción excesiva de bilirrubina debido a que posee un mayor número de glóbulos rojos cuyo tiempo de vida media es menor y un sistema enzimático hepático inmaduro para la captación y conjugación adecuada de esta. Además, la ingesta oral está disminuida los primeros días y existe una disminución de la flora y de la motilidad intestinal, con el consecuente incremento de la circulación entero-hepática. Por último, el neonato está expuesto a diferentes traumas que resultan en hematomas o sangrados que aumentan la formación de bilirrubina. Esto es lo que se conoce como ictericia neonatal transitoria fisiológica, un cuadro benigno y autolimitado (2).

A la hora de hacer el diagnóstico, es importante distinguirla de la ictericia no fisiológica o patológica, ya que necesita una evaluación y seguimiento para tomar las medidas necesarias con el fin de evitar su incremento y probable neurotoxicidad. Se deben cumplir los siguientes parámetros (2):
  1. Ictericia presente las primeras 24 horas de vida.
  2. Ictericia presente por más de 7 días en el neonato a término o más de 14 días en el prematuro.
  3. Incremento de la bilirrubina sérica más de 5 mg/dL/día.
  4. Bilirrubina directa mayor a 2 mg/dL o más del 20% de la bilirrubina sérica total.
  5. Bilirrubina total mayor de 15 g/dL en el neonato a término.

Además, se debe buscar la etiología. Las causas más frecuentes son: enfermedad hemolítica (la gran mayoría por incompatibilidad sanguínea materno-fetal ABO o Rh), sepsis, hematomas y hemorragias, incremento de la reabsorción intestinal, policitemia, defectos enzimáticos congénitos e ictericia acolúrica familiar transitoria (síndrome de Lucey-Driscoll) (3).

Dada su alta prevalencia y su potencial para producir neurotoxicidad, siempre debe tenerse en cuenta a fin de identificar neonatos en riesgo (1).

Los principales síntomas en neonatos son el color amarillento en los ojos y en todo el cuerpo, que aparece entre el cuarto o séptimo día de vida; el bajo o nulo aumento de peso después de ser amamantado, ya sea por debilidad o por falta de apetito; además del incremento rápido de bilirrubina en sangre durante las primeras horas de vida (4).

De acuerdo con la Academia Americana de Pediatría, el manejo inicial se basa en fototerapia y solo se recomienda la exanguinotransfusión de forma inmediata en pacientes con síntomas neurológicos agudos o con hiperbilirrubinemia > 5 mg/dL (1).


FACTORES DE RIESGO PARA LA EXANGUINOTRANSFUSIÓN


En diferentes estudios se han identificado los factores de riesgo para hiperbilirrubinemia grave, como incompatibilidad aloinmune o hemolítica, deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, historia de hermanos con ictericia neonatal, cefalohematoma y lactancia materna exclusiva. Sin embargo, sobre factores específicos relacionados con la exanguinotransfusión solo existen estudios descriptivos, en los cuales se ha identificado principalmente la prematuridad y la incompatibilidad ABO (1).

Por otro lado, la sepsis representa el 12% de los casos de hiperbilirrubinemia grave y está descrito como la causa más común para la exanguinotransfusión (1).



DEFINICIÓN


La exanguinotransfusión es un procedimiento diseñado para contrarrestar los efectos de una ictericia severa, una infección o una toxicidad. Es la técnica que más rápidamente elimina la bilirrubina de la circulación sanguínea. Consiste en extraer gradualmente la sangre del niño y reemplazarla por sangre y plasma fresco (5).

Las indicaciones para una exanguinotransfusión incluyen (5):

  • Enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN).
  • Infección de riesgo vital.
  • Alteraciones graves en la química corporal.
  • Efectos tóxicos de medicamentos o drogas.
  • Policitemia.
  • Crisis severas de células falciformes.
  • Hiperbilirrubinemia neonatal severa o ictericia en un recién nacido refractaria a fototerapia.

En cuanto a las contraindicaciones, no existen absolutas. Se consideran contraindicaciones relativas (6):

  • Existencia de terapias alternativas que sean tan efectivas como la exanguinotransfusión y con menor riesgo para el paciente (ej.: fototerapia).
  • Inestabilidad del paciente.
  • Que el riesgo del procedimiento exceda los posibles beneficios.
  • Imposibilidad de obtener un acceso vascular central. Deberán buscarse accesos vasculares alternativos.


TÉCNICA DE EXANGUINOTRANSFUSIÓN


PASOS PREVIOS


Dado que puede tener riesgos importantes para el paciente, es aconsejable informar a sus tutores con lenguaje comprensible.

El paciente debe estar en ayunas al menos 3 horas. Se colocará una sonda nasogástrica para vaciar el contenido del estómago.

Es necesaria la monitorización de la frecuencia cardiaca, presión arterial, saturación de oxígeno y temperatura corporal. También se recomiendo monitorizar pH, bicarbonato, glucemia, calcio y potasio con frecuencia.

Hacer un registro de entradas y salidas.

Al ser una técnica con un alto porcentaje de complicaciones, es preciso disponer de un equipo de reanimación avanzada.

Solicitar componentes sanguíneos.

Preparar kit de exanguinotransfusión, que contiene catéteres umbilicales, bolsa para recogida de la sangre extraída y jeringas (7).



Imagen 1. Kit de exanguinotransfusión



COMPONENTES SANGUÍNEOS


Se utilizará sangre total o concentrado de hematíes (CH) reconstituidos con plasma fresco congelado para obtener un hematocrito final del 45-55%.

Los hematíes han de ser del grupo 0 o compatible con el niño y el plasma de la madre y Rh negativo o idéntico al del niño siempre y cuando carezcan del antígeno correspondiente al anticuerpo detectado en el suero materno.

Los CH han de haberse extraído un máximo de 5 días antes y haber sido irradiados un máximo de 24 horas antes.

El plasma será del grupo AB o del mismo grupo ABO que el niño.

En los casos de policitemia, es aconsejable hacer la sustitución por suero salino fisiológico (además de reducir la policitemia, disminuye la viscosidad de la sangre).

El volumen de CH reconstituido se calcula entre 80-160 ml/kg en niños a término y entre 100-200 ml/ kg en niños prematuros (ente 1 y 2 veces el volumen sanguíneo).

El volumen a cambiar en los casos de policitemia se calcula con la siguiente fórmula:


                                         𝑉𝑜𝑙𝑒𝑚𝑖𝑎 ∗ (𝐻𝑐𝑡𝑜 𝑖𝑛𝑖𝑐𝑖𝑎𝑙 − 𝐻𝑐𝑡𝑜 𝑑𝑒𝑠𝑒𝑎do
𝑉𝑜𝑙𝑢𝑚𝑒𝑛 𝑎 𝑐𝑎𝑚𝑏𝑖𝑎𝑟 =  ----------------------------------------------------------  
                                                        𝐻𝑐𝑡𝑜 𝑑𝑒𝑠𝑒𝑎𝑑𝑜


Calentar la sangre a una temperatura de 36ºC. Evitar que la luz incida directamente porque puede producir hemólisis.

Es necesario disponer de plasma fresco congelado por si se producen alteraciones de la coagulación (7).

Una vez preparada la sangre total (concentrado de hematíes + plasma fresco), se llevará a la cabecera del niño la bolsa debidamente etiquetada (5).

Se comprobará la pulsera, el grupo y Rh del niño (5).

Se dejará a la enfermera responsable la hoja de hemovigilancia donde constarán los números de concentrados de hematíes y de plasma fresco congelado. La enfermera anotará las constantes previas y posteriores a la exanguinotransfusión, así como si hubiera alguna reacción transfusional. Una vez terminado el proceso, será remitida la hoja original al Servicio de Hemoterapia y la hoja rosa autocopiativa se depositará en la historia del paciente (5).



PROCEDIMIENTO


Se deberá realizar con la máxima asepsia posible. Puede ser necesario fijar las extremidades del paciente para evitar que interfiera con la técnica (7).

Antes de iniciar el procedimiento, se recoge sangre para hemograma y bioquímica. Si es preciso, se realizarán las pruebas metabólicas o genéticas que se consideren (7).

Se canaliza la vena umbilical y, si se precisa, la arteria umbilical (para realizar exanguinotransfusión isovolumétrica, preferible en prematuros extremos o con compromiso cardiovascular). Si no fuese posible canalizar la vena umbilical, se puede realizar a través de vasos periféricos (parece relacionarse con menos efectos secundarios, sobre todo digestivos). A través del catéter arterial solo se realiza extracción de sangre, nunca inyección.

Se mide la presión venosa central.

El volumen de cada alícuota depende del paciente. Es aconsejable que el proceso sea lento (inferior a 5 ml/kg/ min) para disminuir los cambios de presión arterial, que podrían afectar a la circulación cerebral (7).
 


Tabla I. Volumen de alícuotas según peso del paciente (6).


Si el paciente está hipervolémico o con presión venosa central elevada, se empezará por la extracción. En pacientes hipovolémicos o con baja presión, se comenzará por la administración de sangre.

Cada 10-15 minutos es aconsejable agitar la sangre para evitar el sedimento de hematíes.

El procedimiento en su conjunto debe durar entre 60-90 minutos. Esta duración será mayor si el paciente está hemodinámicamente inestable o si se trata de pacientes prematuros de <1500 gramos de peso (7).



Imagen 2. Exanguinotransfusión por vena umbilical. Sistema cerrado con dos llaves de tres pasos cebando el sistema completo con la sangre donada evitando la presencia de burbujas (8).


El uso de profilaxis antibiótica debe ser valorado según cada caso. En caso de utilizarse, se administrarán 2 dosis de cefazolina (50 mg/kg/día, una previa a la realización de la técnica y otra, 12 horas después) (7).

La administración de calcio por vía intravenosa durante la exanguinotransfusión es controvertida. Aunque es un efecto secundario frecuente, la administración de calcio puede producir bradicardia y amplias fluctuaciones en la frecuencia cardiaca del paciente, por lo que se recomienda administrar solo en aquellos casos en los que haya alteraciones clínicas o electrocardiográficas significativas (7).



PASOS POSTERIORES


Al terminar la exanguinotransfusión, tomar una muestra de sangre para hacer examen de: hematocrito y hemoglobina, bilirrubinemia, calcemia y glucemia (8).

Deberá decidirse la permanencia del catéter si se anticipa la necesidad de una segunda exanguinotransfusión (8).

Mantener al paciente en fototerapia para prevenir el “rebote” (8).

Mantener al paciente en dieta absoluta

12 horas dadas las alteraciones de la perfusión intestinal que puede producir la exanguinotransfusión (8).

Monitorizar la glucemia, bilirrubinemia y calcemia cada 6 u 8 horas durante las 24 horas posteriores (8).



Imagen 3. Fototerapia en recién nacidos.



COMPLICACIONES


Las complicaciones más frecuentes de la exanguinotransfusión son las relacionadas con alteraciones metabólicas: acidosis metabólica por el CPD (citrato-fosfato-dextrosa) con el que se conserva la sangre e hipocalcemia porque estos conservantes ligan Calcio y Magnesio.

Otras complicaciones son:
  • Infección bacteriana por la cateterización.
  • Infección por sangre del donante: hepatitis, citomegalovirus, VIH.
  • Hipercalcemia. Se produce si la exanguinotransfusión se realiza con sangre de más de 2 días o porque el niño tenía previamente el potasio elevado.
  • Hemólisis por sangre incompatible. Se sospecha por agravamiento del estado del paciente y por la existencia de hemoglobinuria.
  • Anemia. Por bolsa con hematocrito bajo, por no haberla movido durante el procedimiento, por hacer los últimos bolos únicamente con plasma y/ o por haber extraído sangre sin reponerla adecuadamente.
  • Aumento de la presión venosa central por paso reiterado de bolos con sangre sin la pertinente extracción.
  • Embolismo aéreo por error en las conexiones.
  • Arritmias por alteraciones en los iones.
  • Hipoglucemia “de rebote” al terminar, pues la sangre con CPD contiene abundante glucosa y es rara durante el procedimiento.
  • Enterocolitis necrosante relacionada con el catéter umbilical y las fluctuaciones en la presión arterial.
La mortalidad es de 0,1 a 1% (7) (5).



CONCLUSIÓN


Dado que la ictericia neonatal es un problema frecuente en los recién nacidos, resulta de interés en la práctica clínica tener sospecha de esta y, sobre todo, diferenciar entre la fisiológica y la patológica con el fin de realizar una correcta búsqueda etiológica y posterior tratamiento.

La exanguinotransfusión neonatal es un procedimiento complejo, para el que se necesita contar con un centro y personal especializado, a favor de reducir las complicaciones en caso de que sea necesario llevarlo a cabo. Por ello, se prefiere empezar por otras medidas como la fototerapia. No obstante, se debe tener en cuenta que, en algunos casos, el propio estado del paciente también aumenta estos riesgos.





BIBLIOGRAFÍA


1.- Roa RA, Góngora MM, Riaño LH, Álzate JP, Romero H, Vásquez-Hoyos P. Factores de riesgo asociados a exanguinotransfusión por ictericia neonatal en un hospital universitario: estudio de casos y controles. Revista Mexicana de Pediatría. 2020;87(3):91-6.

2.- Mazzi Gonzales, E. Hiperbilirrubinemia neonatal. Rev. bol. ped. v.44 n.1 La Paz ene. 2005. Versión On-line ISSN 1024-0675. Disponible en : http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-06752005000100007

3.- Parodi JC, Ibarra JLM, Cosimi JHR, Arce DO, Neonatóloga M. ICTERICIA NEONATAL: Revisión. 2005;

4.- Hernández Zambrano YC, Palacios Paredes EG, Rodríguez Plasencia A, Hernández Zambrano YC, Palacios Paredes EG, Rodríguez Plasencia A. Atención al recién nacido que requiere exanguinotransfusión. Revista Universidad y Sociedad. diciembre de 2021;13(6):566-71.

5.- Bargay J. Cargo: Coordinadora de Enfermería.

6.- Vargas DRR. PROCEDIMIENTO DE EXANGUINOTRANSFUSION EN NEONATOLOGIA.

7.- Criado Vega EA. Exanguinotransfusión. An Pediatr Contin. 1 de mayo de 2014;12(3):137-41.

8.- Álvarez P. PROTOCOLO EXSANGUINEOTRANSFUSION EN EL SERVICIO DE NEONATOLOGIA HOSPITAL PUERTO MONTT 2016- 2021 Disponible en : http://www.neopuertomontt.com/Protocolos/Protocolo_Exsanguineotransfusion.pdf


martes, 14 de enero de 2025

Enfermedad de von Willebrand adquirida


Autora : Cristina Hervás Antonaya

4º Curso de Medicina grupo C (curso 2024/2025)

Código de trabajo : 2413-CHA



INTRODUCCIÓN


La enfermedad de Von Willebrand adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente caracterizado por las mismas anomalías biológicas vistas en la enfermedad de Von Willebrand hereditaria, pero desarrolladas en asociación con otra patología subyacente. Generalmente esta enfermedad se presenta en pacientes de edad avanzada, sin antecedentes personales o familiares de anomalías hemorrágicas.

La prevalencia es desconocida, pero la enfermedad de Von Willebrand adquirida es una enfermedad rara subdiagnosticada, con menos de 300 casos descritos en la literatura hasta la fecha (1).



ANTECEDENTES HISTÓRICOS


La enfermedad de Von Willebrand adquirida fue descrita por primera vez en el año 1968 asociada con el lupus eritematoso sistémico, 7 años más tarde, en 1975, se identificaron 8 pacientes. En 1976 Handin y colaboradores definieron el nuevo síndrome como "una enfermedad de Von Willebrand inducida por un anticuerpo" y la denominaron "enfermedad de Von Willebrand adquirida".

En la década de los 90 se incrementó significativamente el número de casos de la enfermedad descritos en la literatura médica y se reconocieron las enfermedades con las que se asocia. Ya en 1999 se habían identificado 226 casos con enfermedad de Von Willebrand adquirida, y a pesar de ello no se habían realizado grandes estudios. Además, el diagnóstico era difícil y el tratamiento de los pacientes afectados era empírico.

Estas consideraciones llevaron a organizar un Registro Internacional de pacientes con enfermedad de Von Willebrand adquirida adscrito al Subcomité de Von Willebrand del Comité Científico en Estandarización de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia; este subcomité obtiene los datos de los departamentos de Hematología- Oncología y centros de hemofilia. De los 186 casos que calificaron para el registro, la enfermedad de Von Villebrand adquirida se asoció con enfermedades linfoproliferativas (48%), mieloproliferativas (15%), neoplasias (5 %), inmunológicas (2 %), cardiovasculares (21%) y misceláneas (9 %).

En la actualidad se conoce que la con enfermedad de Von Willebrand adquirida se refiere a una multitud de condiciones adquiridas, cuyo denominador común es una tendencia hemorrágica asociada con una disminución de la actividad del factor Von Willebrand, con o sin la presencia de inhibidores específicos contra este factor (2).


ETIOLOGÍA


Los problemas médicos que podrían causar la enfermedad de Von Willebrand adquirida incluyen:

  • Trastornos linfáticos, como la leucemia linfocítica crónica y el linfoma no hodgkiniano.
  • Trastornos plasmáticos, como el mieloma múltiple.
  • Trastornos de la médula ósea, como la policitemia vera.
  • Tumores sólidos, como el tumor de Wilms (un tumor renal de crecimiento rápido) y el cáncer de pulmón.
  • Hipotiroidismo.
  • Enfermedades autoinmunitarias, como el lupus sistémico eritematoso.
  • Problemas cardíacos, como la estenosis de la válvula aórtica.
  • El uso de un dispositivo cardíaco de asistencia ventricular.

En raras ocasiones, la enfermedad de Von Willebrand adquirida también puede presentarse en asociación directa con el consumo de ciertos medicamentos. Cuando se interrumpe el consumo, las señales de la enfermedad también desaparecen. Estos medicamentos incluyen:
  • Ciprofloxacina.
  • Griseofulvina.
  • Ácido valproico (3).


FISIOPATOLOGÍA


Se han descrito varios mecanismos patogénicos para la enfermedad de Von Willebrand adquirida, pero ninguno que sea específico de la enfermedad. El mecanismo descrito con mayor frecuencia implica la inhibición del factor de Von Willebrand (VWF) como parte de una reacción autoinmune generalizada o el desarrollo de un anticuerpo anti- VWF específico.

El anticuerpo en esta enfermedad suele dirigirse a un dominio no funcional del multímero del VWF. Después de que el anticuerpo se una al VWF, el complejo anticuerpo-VWF se elimina rápidamente de la circulación por el sistema reticuloendotelial. Otra posibilidad es que el anticuerpo se dirija contra los sitios activos del VWF y provoque una rápida eliminación in vivo. Se cree que una síntesis disminuida del VWF es la explicación de la enfermedad de Von Willebrand en el hipotiroidismo. La absorción selectiva de la proteína VWF por las células tumorales se ha propuesto en pacientes con tumor de Wilms (4).



MANIFESTACIONES CLÍNICAS


Las manifestaciones hemorrágicas son similares a las que se presentan en la enfermedad de Von Willebrand hereditaria: hemorragias prolongadas después de traumatismo, epistaxis, equimosis y hemorragias gastrointestinales asociadas a angiodisplasia.



Ilustración 1. Epistaxis: una de las manifestaciones clínicas 
más frecuentes de la enfermedad de Von Willebrand adquirida.




DIAGNÓSTICO


Las pruebas diagnósticas más indicadas son aquellas basadas en la detección de los niveles del factor de Von Willebrand (VWF) funcional (ensayo del cofactor de la ristocetina o de capacidad de unión al colágeno) anormalmente bajos, en comparación a los niveles del antígeno de VWF; y en la demostración de la desaparición selectiva de los multímeros de VWF de alto peso molecular.

La medición del nivel de propéptido del VWF puede ser también útil, ya que refleja la rápida y anormal disminución del VWF en la circulación. Sin embargo, ninguno de estos test permite distinguir la forma adquirida de la forma hereditaria.

La detección de anticuerpos anti-VWF puede indicar el carácter adquirido del déficit de VWF, sin embargo, estos anticuerpos se encuentran únicamente en un 14% de los casos sospechosos de enfermedad de Von Willebrand adquirida. Los hallazgos de proteína monoclonal, detectada por electroforesis de proteínas séricas, es también un indicio del carácter adquirido.

De este modo, es la presentación de una sintomatología hemorrágica aguda, asociada a una patología subyacente, la que permite conocer el carácter adquirido del déficit de VWF (1).




TRATAMIENTO


El tratamiento va dirigido en 2 direcciones principales: corregir episodios de sangrados agudos y tratar la enfermedad subyacente y condiciones asociadas.

Para lograr una intervención terapéutica óptima, cada paciente con enfermedad de Von Willebrand debe ser evaluado para:
  1. Determinar la presencia de una enfermedad subyacente.
  2. Sospechar o identificar el mecanismo patogénico de la enfermedad.
  3. Investigar la presencia de cualquier sangramiento activo y/o la prevención de hemorragias en cirugía (2).

La estrategia terapéutica consiste generalmente en corticoides, inmunosupresores, quimioterapia, plasmaféresis o reemplazo valvular. En los casos en los que los tratamientos anteriores no son eficaces rápidamente, se puede utilizar un tratamiento sintomático destinado a corregir el déficit de VWF y así prevenir o curar las hemorragias anormales. La elección del tratamiento depende de la fisiopatología sospechada y de la situación clínica (1):


Acetato de desmopresina (DDAVP): se utiliza en la mayoría de los casos como tratamiento de primera línea. La dosis habitual es de 0,3 μg/kg por vía intravenosa durante 30 min. Permite la liberación de las reservas endógenas de VWF y FVIII de las células endoteliales. La respuesta individual es variable, por lo que debe evaluarse y monitorizarse en cada paciente. El DDAVP debe utilizarse con precaución en pacientes con enfermedad cardiovascular y en ancianos debido a su potencial para causar sobrecarga de líquidos e hiponatremia. La dosificación repetida puede provocar taquifilaxia y disminución de la respuesta. No es apropiado para hemorragias graves o cirugía mayor.


Ilustración 2. Tratamiento de primera línea en la 
enfermedad de Von Willebrand adquirida


Concentrados de VWF: se pueden utilizar para controlar la hemorragia aguda o de forma profiláctica antes de los procedimientos. Se suelen utilizar en pacientes que no responden a la DDAVP. Pueden ser necesarias dosis más altas en pacientes con autoanticuerpos. Es necesario controlar los niveles para garantizar que se alcanzan los niveles adecuados y para ayudar a orientar la dosificación y el intervalo de cada dosis. Se ha demostrado una respuesta en aproximadamente el 40% de los pacientes

Inmunoglobulina intravenosa: es una opción para aumentar el VWF y el FVIII en pacientes que no responden a DDAVP y concentrados de VWF. El aumento de VWF y FVIII ocurre generalmente dentro de las 24-48 horas y puede durar hasta 21 días. Las dosis habituales son 1 g/kg durante 2 días o 0,4 g/kg durante 5 días. Puede repetirse cada 3-4 semanas para mantener los niveles de VWF. Las dosis más altas son más eficientes que las dosis más bajas. En el caso de hemorragia aguda este tratamiento es una mala opción por sí solo debido al retraso en el aumento de VWF y FVIII, por lo que debe combinarse con concentrados de VWF para controlar el sangrado. (5) Se usan mucho en pacientes con gammapatía monoclonal de significado indeterminado de tipo IgG (1).

Plasmaféresis

Ácido tranexámico: se utiliza solo para tratar el sangrado mucocutáneo leve, como la epistaxis leve. El principal uso del ácido tranexámico sigue siendo como terapia combinada con otros agentes hemostáticos para controlar el sangrado mucocutáneo más grave. El ácido tranexámico está contraindicado en casos sospechosos de sangrado de los riñones, uréteres y/o vejiga.

Factor VIIa activado recombinante: se ha utilizado en pacientes con hemorragia aguda que no responden a las estrategias anteriores. Se ha logrado una buena hemostasia en pacientes que no responden a los concentrados de DDAVP y VWF. La dosis habitual es de 90 μg/kg. La relación riesgo/beneficio debe ponderarse para cada paciente individual y cada situación clínica.



PARTICULARIDADES PEDIÁTRICAS


La enfermedad de Von Willebrand adquirida es rara en la población adulta y aún más en niños. Puede observarse particularmente en pacientes con enfermedades cardíacas adquiridas o congénitas, así como en pacientes con tumor de Wilms. La distinción con la enfermedad hereditaria suele ser más difícil en niños ya que, a diferencia de los adultos, los pacientes pediátricos pueden no haber tenido clínica hemorrágica previa.

En pediatría, esta enfermedad suele asociarse con el tumor de Wilms o con enfermedades cardiacas. En el contexto de un tumor de Wilms generalmente se resuelve después del inicio de la quimioterapia o tras la resección del tumor. En el contexto de enfermedades cardíacas, la enfermedad suele resolverse una vez que se corrige el defecto cardíaco.

Los mismos agentes hemostáticos que se usan en pacientes adultos pueden usarse en pediatría, pero el acetato de desmopresina (DDAVP) debe emplearse con cuidado en pacientes menores de 2 años debido a la retención secundaria de líquidos y al riesgo potencial de convulsiones.




INVESTIGACIÓN


Ha habido muy pocos cambios en las últimas 2-3 décadas en el manejo de la enfermedad de Von Willebrand adquirida. Es una enfermedad muy rara y surge de una amplia variedad de condiciones, lo que dificulta la realización de estudios prospectivos. La mayoría de la evidencia clínica relevante proviene de series de casos y controles. Al estandarizar el manejo de la enfermedad de Von Willebrand adquirida en cada una de las condiciones asociadas y acumular datos dentro de grandes registros colaborativos internacionales, podremos adquirir el conocimiento necesario para tratar la enfermedad de la forma más precisa en cada paciente (5).




CONCLUSIONES


La enfermedad de Von Willebrand es una patología mucho menos frecuente que la congénita y su pronóstico depende de la patología subyacente asociada a la enfermedad. Generalmente los pacientes tienen un alto potencial de curación al tratamiento, a diferencia de la congénita.

Es importante considerar su diagnóstico en caso de hemorragias cutáneo-mucosas inexplicables en un paciente sin antecedentes personales o familiares. Cuando se sospecha, no siempre es fácil confirmarla biológicamente. La detección de un anticuerpo anti-vWF es rara, pero importante para la investigación etiológica de la enfermedad y el manejo del paciente.

La decisión terapéutica debe tomar en cuenta la urgencia de la situación, la gravedad de los síntomas y el mecanismo responsable, con el objetivo de prevenir posibles complicaciones hemorrágicas graves que puedan poner en riesgo (6).




BIBLIOGRAFÍA



1.- Orfanet. Síndrome de von Willebrand adquirido. INSERM. 2024. Disponible en: https //www.orpha ..net /es /enfermedad /de/99147

2.- Lic Alina Díaz Concepción. Scielo. Revista cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia. Abril de 2004. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864- 02892004000100005

3.- El personal de Ignite Healthwise. Cigna. 13 diciembre 2023. Disponible en: https://www.cigna.com/es-us/knowledge-center/hw/temas-de- salud/enfermedad-de-von-willebrand-adquirida-uh1407#:~:text=La%20enfermedad%20de%20Von%20Willebrand,la%20enferm edad%20de%20Von%20Willebrand%20.

4.- P. Petrini. Acquired von Willebrand disease. Coagulation Unit, Karolinska Hospital, Stockholm, Sweden. 1999. 

5.- Janie Charleboisa , Georges-Étienne Rivarda , Jean St-Louisb. Management of acquired von Willebrand síndrome. Transfusion and Apheresis Science. Elsevier. 2018.

6.- S. Bustany, P. Gautier, A. Lequerre, X. Troussard, Y. Ollivier, A. Borel-Derlon. Le syndrome de Willebrand acquis: du diagnostic au traitement Acquired von Willebrand syndrome: From diagnosis to treatment. Elsevier Masson. 2009.